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En 2020, Jace participó en un ensayo experimental de terapia génica, organizado conjuntamente por el Hospital Great Ormond Street y el Hospital Oftalmológico Moorfields de Londres, ambos líderes mundiales en investigación pediátrica y oftalmológica. El ensayo tenía como objetivo tratar la forma más grave de LCA mediante terapia de reemplazo génico. Los cirujanos realizaron una cirugía laparoscópica de 60 minutos, durante la cual inyectaron una copia funcional del gen AIPL1 directamente en la retina de Jace con una aguja fina. La idea era que, una vez que el gen sano entrara en las células retinianas, estas comenzaran a funcionar correctamente, lo que podría restaurar la visión. El tratamiento se administró solo en un ojo para que los investigadores pudieran monitorear sus efectos y compararlo con el ojo no tratado, que continuó deteriorándose según lo previsto. Tras la cirugía, en un mes, Jace comenzó a responder a la luz. Con el tiempo, pudo identificar formas, ver juguetes y moverse con mayor percepción espacial. Su madre compartió conmovedoras historias de él caminando sin ayuda y reaccionando a la luz solar y los reflejos, cosas que nunca antes había hecho. La mejoría no fue solo anecdótica. Las pruebas clínicas confirmaron una restauración significativa de la función visual en el ojo tratado. Si bien su visión aún es limitada, los avances son transformadores y demuestran que incluso en distrofias retinianas graves, es posible reactivar algunas células fotorreceptoras. Este caso, publicado en The Lancet en 2024, es el primer éxito documentado de la terapia génica para el subtipo AIPL1 de LCA, una de las formas más agresivas y de inicio temprano de ceguera hereditaria. Los próximos pasos son ensayos clínicos y más pruebas antes de extender este tratamiento a la población general.

¿Cómo funcionan los autos con sistema de acelerador electrónico? 🚗⚡ El sistema de aceleración electrónica reemplaza el cable mecánico por uno totalmente digital, donde la apertura de la mariposa se controla mediante señales eléctricas gestionadas por la ECU. Esto mejora la precisión, la respuesta y la eficiencia del motor. 🔧⚙ 📍 Pedal de aceleración (APP Sensor 1 y 2) 👣 Cuando el conductor pisa el pedal, dos sensores de posición (APP1 y APP2) miden cuánto se presiona. Estos sensores generan señales análogas en forma de voltaje que viajan hacia la ECU. ⚡ APP1 suele enviar una señal de 0.5 V a 4.5 V a medida que se presiona el pedal. APP2, como redundancia, emite una señal inversa o proporcional (por ejemplo, de 4.5 V a 0.5 V). Ambas señales permiten a la ECU verificar que el pedal está funcionando correctamente y detectar fallas si las lecturas no coinciden. 🔍 📍 ECU (Unidad de Control del Motor) 🧠 La ECU interpreta esas señales análogas y, combinándolas con otros datos del motor (RPM, temperatura, carga), decide cuánto debe abrir el cuerpo de aceleración. A través de una señal de control, ordena al motor eléctrico del cuerpo que abra o cierre la mariposa. 🌀 📍 Cuerpo de aceleración (TPS Sensor 1 y 2) 🌬 El cuerpo de aceleración tiene dos sensores TPS que informan a la ECU cuánta apertura real tiene la mariposa. Estos sensores también emiten señales análogas de voltaje: Generalmente, TPS1 va de 0.5 V a 4.5 V, y TPS2 entrega una señal complementaria para precisión y seguridad. Esto permite una regulación precisa del aire que entra al motor y mantiene estable el ralentí, la aceleración y el consumo. 🔥💨

EL CICLO DE 4 TIEMPOS DE UN MOTOR A COMBUSTIÓN INTERNA. El motor realiza cuatro etapas principales dentro de cada cilindro para generar potencia: ⸻ 1. Admisión • Qué pasa: El pistón baja, creando un vacío que abre la válvula de admisión. Entonces entra aire (y gasolina si es motor de inyección indirecta) en el cilindro. • Objetivo: Llenar el cilindro de mezcla aire-combustible (o solo aire en un diésel). • Movimiento: El pistón va de arriba hacia abajo. ⸻ 2. Compresión • Qué pasa: Se cierran las válvulas, y el pistón sube, comprimendo la mezcla dentro del cilindro. • Objetivo: Comprimir el aire-combustible para que al momento de la explosión sea más potente. • Movimiento: El pistón va de abajo hacia arriba. ⸻ 3. Explosión o combustión • Qué pasa: En el punto más alto del pistón (punto muerto superior), una chispa (bujía en motores gasolina) enciende la mezcla. En un motor diésel, el calor de la compresión misma enciende el combustible. • Objetivo: Provocar una explosión controlada que empuje el pistón hacia abajo con fuerza. • Movimiento: El pistón es empujado violentamente de arriba hacia abajo. • Dato: Este es el único tiempo que genera energía para mover el vehículo. ⸻ 4. Escape • Qué pasa: Se abre la válvula de escape, y el pistón sube nuevamente, expulsando los gases quemados hacia el sistema de escape (y fuera del auto). • Objetivo: Limpiar el cilindro para el siguiente ciclo. • Movimiento: El pistón va de abajo hacia arriba.

¡Tu Coche Sin Fuerza? ¡Descubre los Secretos de la Aceleración Perdida! ¡Oh no! ¿Tu coche ya no responde como antes? ¿Sientes que le falta "punch" al subir cuestas o adelantar? ¡No te preocupes! ¡Aquí te revelamos las causas técnicas de la aceleración deficiente! ‍♂ ¡La Potencia del Motor: Un Trío Imparable! ¡La potencia de tu motor depende de tres factores clave! ¡Es como un equipo de superhéroes que trabajan en conjunto! Mezcla Aire-Combustible : ¡La combinación perfecta de aire y gasolina para una explosión controlada! Encendido Eficiente ⚡: ¡La chispa que enciende la mezcla y desata la potencia! Evacuación de Gases de Escape : ¡La salida libre para los gases quemados, ¡sin obstrucciones! ¡Los Villanos de la Aceleración Perdida! ‍♀ 1. ¡Filtro de Aire Obstruido: El Respirador Ahogado! : ¡El filtro de aire es como la "nariz" de tu motor! ¡Si está sucio, el aire no puede entrar y la mezcla se desequilibra! ¡Consecuencias!: ¡Gasolina de más, hollín en las bujías y consumo extra ! ⛽ ¡Acelerador lento , motor "cansado" y sin fuerza! ¡Solución!: ¡Reemplaza el filtro de aire según las indicaciones del fabricante! ¡Es como darle un respiro fresco a tu motor! 2. ¡Sensor MAF Defectuoso: El Lector Confundido! : ¡El sensor MAF mide la cantidad de aire que entra al motor! ¡Si está sucio, envía información errónea y la computadora del coche se vuelve loca ! ¡Consecuencias!: ¡Motor "hambriento" o "atragantado" ! ¡Humo negro y fallos de encendido! ¡Solución!: ¡Limpia el sensor MAF con un spray especial! ¡Es como darle una "limpieza de ojos" para que vea con claridad! 3. ¡Sensor de Oxígeno Defectuoso: El Espía Fallido! : ¡El sensor de oxígeno mide el oxígeno en los gases de escape! ¡Si falla, la mezcla se descontrola y el motor sufre! ¡Consecuencias!: ¡Aceleración "torpe" ! ¡Problemas en el catalizador! ¡Solución!: ¡Reemplaza el sensor si tiene más de 100,000 km! ¡Es como darle un "relevo" para que siga haciendo su trabajo! 4. ¡Bujías Desgastadas: La Chispa Perdida! : ¡Las bujías encienden la mezcla aire-combustible! ¡Si están viejas, la chispa se debilita y el motor falla! ¡Consecuencias!: ¡Motor "tembloroso" y sin fuerza! ¡Gasolina derrochada y contaminación! ¡Solución!: ¡Revisa y cambia las bujías según las indicaciones del fabricante! ¡Es como darles una "recarga de energía" para que sigan encendiendo la chispa! 5. ¡Convertidor Catalítico Bloqueado: El Escape Tapado! : ¡El catalizador limpia los gases de escape! ¡Si se obstruye, el motor se ahoga ! ¡Consecuencias!: ¡Motor "asfixiado" y sin potencia! ¡Sobrecalentamiento ! ¡Solución!: ¡Revisa el catalizador con un mecánico! ¡Es como darle una "destapada" para que los gases fluyan libremente! 6. ¡Problemas en el Sistema de Combustible: La Gasolina No Llega! ⛽: ¡El motor necesita gasolina a presión! ¡Si la presión baja, el motor se queda "sediento" ! ¡Consecuencias!: ¡Aceleración "lenta" ! ¡Solución!: ¡Revisa la bomba de combustible, el filtro y el regulador de presión! ¡Es como asegurarte de que la gasolina llegue a su destino! 7. ¡Inyectores Sucios: El Spray Defectuoso! : ¡Los inyectores pulverizan la gasolina! ¡Si se ensucian, la gasolina no se distribuye bien y el motor falla! ¡Consecuencias!: ¡Pérdida de potencia intermitente! ¡Motor inestable ! ¡Solución!: ¡Limpia los inyectores con ultrasonido o aditivos especiales! ¡Es como darles una "ducha" para que vuelvan a rociar la gasolina como debe ser! 8. ¡Problemas con la Tierra de la ECU: La Señal Perdida! : ¡La computadora del coche necesita una buena conexión a tierra para funcionar correctamente! ¡Si la conexión falla, la información se distorsiona y el motor se confunde! ¡Consecuencias!: ¡Datos erróneos en los sensores! ¡Activación tardía de componentes! ¡Errores de comunicación ! ¡Solución!: ¡Revisa las conexiones a tierra! ¡Es como asegurarte de que la computadora esté "conectada" a la realidad! ¡No dejes que tu coche pierda la fuerza! ¡Revisa estos puntos clave y mantén tu motor en forma!